Мое меню

Нарушения метаболизма липидов

Регуляция липидов в плазме крови. Транспорт липидов

Экзогенный путь. В стенке кишечника триглицериды и холестерин, находящиеся в составе пищи, включаются в большие липопротеиды (хиломикроны), которые попадают через лимфу в кровоток. Хиломикроны содержат апопротеин СП, активирующий липопротеидлипазу в капиллярах, высвобождая таким образом жирные кислоты и моноглицериды из хшюмикрона. Жирные кислоты проходят через клетки эндотелия в жировые или мышечные клетки. Остатки хиломикрона захватываются из крови печенью. В результате триглицериды доставляются в жировую ткань, а холестерин - в печень.

Эндогенный путь. Печень синтезирует триглицериды и выделяет их в кровь вместе с холестерином в форме липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП). ЛПОНП - крупные частицы, они переносят в 5-10 раз больше триглицеридов, чем сложных эфиров холестерина; связанные с апопротеинами ЛПОНП переносят их в ткани, где липопротеидлипаза гидролизует триглицериды. Остатки ЛПОНП либо возвращаются в печень для повторного использования, либо преобразуются в липопротеиды низкой плотности (ЛПНП). ЛПНП доставляют холестерин в клетки, расположенные вне печени (клетки кортикального слоя надпочечников, лимфоциты, а также миоциты и клетки почки). ЛПНП связываются специфическими рецепторами, локализованными на поверхности клеток, а затем подвергаются эндоцитозу и перевариванию в лизосомах. Освобожденный холестерин участвует в синтезе мембран и метаболизме. Кроме того, некоторое количество ЛПНП разрушается фагоцитами«мусорщиками» в ретикулоэндотелиальной системе. В то время как в клеточных мембранах происходит обмен веществ, неэстерифицированный холестерин высвобождается в плазму, где связывается с липопротеидами высокой плотности (ЛПВП) и эстерифицируется жирными кислотами с помощью лецитинхолестеринацетилтрансферазы (ЛХ AT). Сложные эфиры холестерина ЛПВП превращаются в ЛПОНП и, в итоге, в ЛПНП. Посредством этого цикла ЛПНП доставляет холестерин в клетки, а холестерин возвращается из внепеченочных зон с помощью ЛПВП.

Гиперлипопротеидения (табл 1581)

У взрослых гиперлипопротеидемию определяют, когда содержание холестерина в плазме крови превышает 5,2 ммоль/л или содержание триглицеридов выше 2,2 ммоль/л. Изолированное повышение в плазме крови концентрации триглицеридов свидетельствует о повышении количества хиломикронов, ЛПОНП и (или) их остатков. Изолированная гиперхолестеринемия указывает на повышение ЛПНП. Повышение содержания как триглицеридов, так и холестерина вызвано увеличением хиломикронов или ЛПОНП, при этом отношение триглицериды/холестерин выше 5:1. С другой стороны, одновременное увеличение ЛПОНП и ЛПНП сопровождается отношением триглицериды/холестерин ниже 5:1 (табл. 1582).

Таблица 1581 Характеристика первичных гиперлипопротеидемий, вызванных мутацией одного гена

         

Лекарственная терапия

Генетические нарушения

Первичный бх дефект

Повышение конц-ии ЛП в плазме

Типичные клин. проявления

Стр-ра ЛП у родствен-ников

Основная

Другая

Семейный дефицит ЛПЛ

Дефицит ЛПЛ

Хиломикроны ( 1 )

Ксантоматоз панкреатит

1

Нет

Нет

Семейный дефицит апопротеина СИ

Дефицит апопротеина СП

Хиломикроны иЛПОНП(1или5)

Панкреатит

1 или 5

Нет

Нет

Семейная ГЛП 3 типа

Патология апопротеина Е в ЛПОНП

Остатки хиломикрона и ЛПНП (3)

Узловатые ксантомы ладоней; ранний атеросклероз

3, 2а, 2Ь или 4

Гемфиброзил, клофибрат

Никотиновая кислота

Семейная гиперхолесте-ринемия

Дефицит рецептора ЛПНП

ЛПНП

Ксантомы сухожилий, ранний атеросклероз

2а (редко, 2Ь)

Смолы, связывающая желчные кисл. + ловастатин

Никотиновая [ кислота + пы ловастатин

Семейная гипертригли-церидемия

Не известен

ЛПОНП (редко Хиломикроны)

 

(4, редко 5)

Гемфиброзил; никотиновая кислота

Клофибрат

Множ-я ГЛП, ЛП типа (семейная комб. ГЛП)

Не известен

ЛПНП и ЛПОНП (2а, 2Ь или 4, редко 5)

Ксантоматоз, ранний атеросклероз

2а, 2Ь или 4 (редко, 5)

Гемфиброзил; никотиновая кислота

Ловастатин

Перейти на страницу: 1 2 3 4

Другие статьи по медицине

Формирование здоровья глухих детей
Здоровье – это состояние полного социального биологического и психологического благополучия, когда функции всех органов и систем органов уравновешены с природой и окружающей средой, отсутствуют какие ...

Течение раневого процесса
Развитие изменений в ране определяется происходящими в ней процессами и общей реакцией организма. В любой ране имеются погибающие ткани, крова- и лимфоизлияния. Кроме того, в раны, даже чистые, операцион­ные ...

Развитие патофизиологии в России
Федор Иванович Иноземцев родился 12 февраля 1802 года в деревне Белкино Боровского уезда Калужской губернии. Его отец по одним источникам - перс, по другим - турок, по третьим - кавказский горец. Д ...