Мое меню

Энцефалотригеминальный ангиоматоз штурге - Вёбера:

Классическое проявление болезни характеризуется триадой симптомов: сосудистые пятна на коже лица (ангиомы), судорож­ные припадки, повышение внутриглазного давления (глаукома).

Патология часто носит семейный характер, наследуется ауто-сомно-доминантно, однако встречаются и аутосомно-рецессивные формы.

При патоморфологическом исследовании больных, страдавших энцефалотригеминальным ангиоматозом, выявляется разрастание сосудов кожи, мягкой мозговой оболочки, сосудистых сплетений глазного яблока. Реже ангиомы располагаются в затылочной об­ласти больших полушарий, мозжечке, спинном мозге и во внут­ренних органах. Описывают отложение солей кальция в сосудах мозга— петрификаты. Выраженность ангиом может значительно варьировать.

Ангиомы на коже обычно бывают уже при рождении, имеют вид «пылающего пятна» (рис. 86). В 80% случаев они располага­ются на лице (с одной или двух сторон) в области иннервации ветвей тройничного нерва. Судорожные припадки проявляются в первые годы жизни, обычно они носят очаговый характер. У мно­гих больных они заканчиваются генерализованным судорожным припадком. Возможны бессудорожные приступы в виде мгновен­ных отключений сознания, вздрагиваний, застываний. У некоторых больных бывают сильные приступы головной боли со рвотой (мигренеподобные приступы).

Повышение внутриглазного давления (глаукома) наблюдается с рождения или появляется позднее. Прогрессирование глаукомы приводит к снижению зрения вплоть до полной слепоты.

Из других проявлений болезни весьма часто встречается сла­боумие, которое обусловлено повторяющимися приступами. Сла­боумие сочетается с выраженными изменениями в эмоционально-волевой сфере: злопамятность, эгоцентризм, аффективность, мсти­тельность. У больных ухудшаются память, внимание, способность усваивать новые сведения; указанные факторы значительно

осложняют процесс обучения и воспитания. Эти нарушения психики отмечаются и в период между приступами. Выражен­ность расстройств интеллекта, особенно памяти, нарастает по мере учащения судорог. Среди умственно отсталых частота болез­ни Штурге — Вебера составляет 0,1%.

Диагноз энцефалотригеминального ангиоматоза подтвержда­ется исследованием внутриглазного давления, глазного дна, рент­генографией черепа и записью биотоков мозга.

Во время лечения заболевания используются противосудорож-ные и психотропные средства, а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное давление. Применяются рентге­нотерапия и (по показаниям) нейрохирургические методы лече­ния.

Дети с моносимптомной формой энцефалотригеминального ангиоматоза, имеющие только косметический дефект в виде пыла­ющих пятен на лице, обучаются в массовой школе. Педагогу в этих случаях надо научить других детей не замечать имеющегося у их больного товарища косметического дефекта. В противном случае у больного ребенка могут возникнуть и развиться психо­патологические черты характера.

При обучении детей с энцефалотригеминальным ангиоматозом могут возникать большие трудности, обусловленные нарастанием психопатологических изменений и слабоумия вследствие прогрес-сирования основного патологического процесса.

Другие статьи по медицине

Вегето-сосудистая дистония причины, симптомы и лечение
Вегетативная дистония в последние десятилетия стала едва ли не самым распространенным заболеванием среди людей разных возрастных категорий. Наиболее часто больных вегето-сосудистой дистонией бесп ...

Наркотические вещества и их воздействие на организм
Проблема употребления молодёжью и подростками наркотических веществ по своей важности является одной из самых острых в России. На сегодняшний день существует множество причин, по которым подростки и ...

Умственная деятельность и способы развития
У человека на различных ступенях исторического и индивидуального развития психика имеет разное содержание и структуру: на ранних начальных ступенях познавательная сторона психики носит чувствен ...