Мое меню

Синдром Марфана

Симптоматическое лечение

проявлений СМ касается коррекции зрения и поражений скелета. Офтальмологические нарушения (миопия, астигматизм) подлежат коррекции с помощью очков либо контактных линз, устранению подлежат в первую очередь воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.

Наиболее частым поражением скелета является воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). В основе ВДГК лежит дизгистогенез реберных хрящей при опережении их роста; выраженность деформации определяют с помощью индекса Гижицкой. Лечение ВДГК только хирургическое - торакопластика (попытки консервативной профилактики и лечения к успеху не приводят).

Показания к торакопластике функциональные. При западении передней стенки грудной клетки происходит снижение объема грудной полости и недостаточное расправление легких. Это приводит к уменьшению площади альвеолярных мембран, снижению диффузии кислорода из альвеолярного воздуха в кровь. Организм компенсирует это состояние усилением легочного кровотока (возникает перегрузка правых отделов сердца), снижением потребления кислорода за счет уменьшения массы тела и увеличением кислородной емкости крови. Торакопластика показана при воронкообразной деформации грудной клетки II-III степени, а также если выявляются два из трех признаков перенапряжения кардиореспираторной системы: ЭКГ-признаки перегрузки правых отделов сердца; дефицит массы тела более чем на 20% от среднеевропейской нормы; увеличение числа эритроцитов крови, уровня гемоглобина и (или) цветового показателя более чем на 20% от нормы. Оперировать больных следует в возрасте старше 4 лет; оптимальный возраст для операции - 5-7 лет.

Часто возникающие у больных этой группы интра- и послеоперационные осложнения обусловливают высокую послеоперационную летальность (до 30%). В настоящее время операции осуществляются по методике Саламаа-Палтиа в собственной модификации. Применение коллагеннормализующей терапии в качестве подготовки к торакопластике более чему 100 больных за последние 12 лет обусловило полное отсутствие летальности в этой группе.

К операции по поводу килевидной деформации грудной клетки при СМ следует подходить еще осторожнее (килевидная деформация на вызывает функциональных нарушений, и показания к ее хирургической коррекции исключительно косметические). Рекомендуется методика Равича на фоне коллагеннормадизуюшей терапии.

До последнего времени отсутствовали адекватные методы профилактики и лечения сердечно-сосудистых проявлений СМ. Назначали кардиотропоную терапию, ограничивали физическую нагрузку. При резкой дилатации аорты и крупных сосудов с риском развития расслаивающей аневризмы некоторые хирурги выполняют операции укрепления стенки сосудов или аллопластику (эффективность их невысока).

Сердечно-сосудистые осложнения при синдроме Марфана.

Сердечно-сосудистые осложнения включают пролапс и регургитацию митрального клапана, дилатацию левого желудочка и сердечную недостаточность, дилятацию легочной артерии, но наиболее общей причиной ухудшения состояния и смертности является дилятация корня аорты. Несостоятельность аортального клапана, обычно, как следствие дилятации корня аорты, и риск разрыва аорты значительно повышается, если диаметр синуса Вальсальвы превышает 5,5 см. Окклюзия коронарных стволов расслаивающимся корнем аорты может привести к инфаркту миокарда. Улучшение медицинской помощи, в том числе хирургических вмешательств, позволили снизить смертность при синдроме Марфана (70% в 1972 против 48% в 1995), и увеличить среднюю продолжительность жизни (32 года в 1972 по сравнению с 45 годами в 1998). Факторами риска расслоения аорты являются нарастающий диаметр аорты, увеличивающаяся протяженность дилятации аорты, выраженная дилятация и накопление случаев расслоения аорты в семье. Лабораторные находки.

Перейти на страницу: 1 2 3 4 5 6 7

Другие статьи по медицине

Терапия (циррозы печени)
Цирроз печени — хронические прогрессирующие заболевания, характеризу­ющиеся поражением как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развит ...

Трансплантация органов и тканей. Определение понятия пластической хирургии. Современная терминология в трансплантологии. Основные виды пересадки кожи. Причины отторжения трансплантантов. Профилактика
Пластическая хирургия-область хирургии, которая занимается восстановлением формы и функции тканей и органов. Трансплантация органов и тканей-относительно новый раздел хирургии, который заключаетс ...

Ткани (анатомия)
Ткань - это исторически (филогенетически) сложившаяся система клеток и неклеточных структур, которая объединена общностью строения, происхождения и специализирована на выполнение определенной функции. ...